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　　鉴别点                         KTS                  PWS

　　————————————————————————一

　　皮肤血管畸形 几乎都有，趋于暗黑 常有，多为粉红

　　色，可呈疣状 色毛细血管畸形

　　动静脉瘘 不明显，或有低分流 都有

　　量动一静脉痿

　　深静脉异常 常见 无

　　肢体肥大 常见，不成比例 成比例肥大

　　肢体增长 较少 明显

　　淋巴管畸形 常为发育不良 常为过度增生

　　预后 良好，儿童期后稳定 进行性加重

　　一――――――——————————————————-

　　治疗

　　由于PWS的瘘口微小而又分布广泛，给治疗带来巨大困难。目前仅能对症治疗，既要解除深静脉回流障碍，又要去除动静脉瘘。在骨骺尚未闭合时，为防止骨骼继续增长造成下肢跛行，可考虑做骨骺抑制术。如骨骺已闭合，患肢以胀痛为主要症状，可用弹性绷带或弹性长袜，以减轻症状。对于并发下肢溃疡者，可做溃疡周围曲张静脉剥脱和深筋膜下交通静脉结扎，以改善局部血液循环，促使溃疡愈合。对范围较局限的成年患者，可做分期分段动脉小分支结扎术，亦可插管在瘘口的主要供血分支中注射栓塞剂，以改善其临床症状。