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先天性血管瘤

  先天性血管瘤(congenital hemangioma)是婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)的特殊类型,又称为先天性非进展性血管瘤(congenital nonprogressive hemangioma),是临床上常见的皮肤良性肿瘤之一,出生时即存在,并完成增长,少数在胎儿超声检查时发现,包括2种亚型,即不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma ,NICH) 和快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma,RICH)。基于对“先天性血管瘤”的认识,2006年,ISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies)在1996年分类的基础上,将“先天性血管瘤”及其2种亚型增加至血管瘤的分类中。

  目前认为,先天性血管瘤与婴幼儿血管瘤的组织病理学和临床表现显著不同,先天性血管瘤临床少见,男女发病相当,最常发生于皮肤,特别是皮肤表面或近表面。发病部位以头颈部为多,其次是躯干、四肢,也可见于肝脏。肿瘤由薄壁、低流量或高流量血管构成,通常为圆形或卵圆形,颜色粉红或紫色,周围皮肤苍白,温度较周围皮肤温度高,出生后不再生长,或维持病变,或快速消退,消退区高出皮肤表面。

  先天性血管瘤的组织病理学和免疫组织化学特点是:①病变组织内毛细血管增生呈小叶状,周围是含铁血黄素大量沉积的、纤维化变性的基质,可以有薄壁血管形成,缺乏正常形态的新生血管;②GLUT1、Le Y抗原(Lewis Y antigen)低表达,而在婴儿血管瘤,两者均呈高表达。

  先天性血管瘤的治疗取决于病变部位和大小。如肿瘤有消退迹象,定期观察即可。目前尚缺乏针对先天性血管瘤的治疗药物,口服激素对婴幼儿血管瘤有效,但对先天性血管瘤则无效。如发生肿瘤破溃、出血等并发症,需及时手术治疗。如肿瘤体积巨大,需注意有无心脏并发症。

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