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KTS综合症

  诊断鉴别

  多数认为婴幼儿发现有一侧下肢过长时,应考虑KTS的可能性,采用血流动力学检查,即足部容量测定和腓肠肌血流量检查,有助于做出正确诊断。患肢深静脉顺行造影时明确诊断最可靠的方法,不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围和程度,并且可以看到侧支异常。疑有淋巴系统病变者,还需做淋巴造影检查。

  在诊断KTS时,必须与PWS区别开,即判断有无动静脉瘘。患肢静脉含氧量和静脉压的测定,有助于做出鉴别诊断。此外,同位素和多普勒超声检查,也是有效的鉴别诊断手段。许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查 ,以排除先天性动静脉瘘。

  疾病危害

  一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。

  淋巴系统病变:1956年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。

  其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。

  并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入骼内静脉,阻塞了盆腔内的经脉回流,从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。

  此外,小腿下端形成静脉淤血性溃疡。



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