Kasabach-Merritt综合征即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少综合征，现称为Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)，于1940年首次被描述，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右，最常见于出生几周的新生儿，但亦可发生在儿童或成人。当婴幼儿血管瘤呈暗紫色，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，木样质地，类似蜂窝组织炎样的改变，尤其是伴有面色苍白，自发性皮肤瘀点、瘀斑，易青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，血尿、便血、鼻出血时，应高度怀疑本综合征。需立即进行血细胞计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的KMP仅表现为血小板减少，严重者可发生消耗性凝血病，表现为血清纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加。

　　KMP所出现的“血管瘤”并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤，Enjolras等认为是Kaposi样血管内皮细胞瘤(kaposiform haemangioendothelioma，KHE)和丛状血管瘤(tufted agioma, TA)。也有学者推测KHE和TA可能是血管瘤不同生长阶段的2种表现。

　　KMP的诊断标准为符合巨大血管肿瘤伴出血倾向，血小板<100×10^9/L，具有超声、CT、MRI等影像学资料，并除外其他原因所致的血小板减少症。必要时可行病变活检确诊。

　　KMP的治疗是一个极富挑战性的难题，目前尚缺少单一有效的治疗方法，既使经过恰当的治疗，死亡率仍为20%～50%。

　　本综合征应首选药物治疗，大剂量强的松(泼尼松)口服，5mg /kg /次，晨起顿服，1次/天。用药后血小板计数升高，水肿程度减轻，表明有效，可继续以此剂量应用至少4周，然后缓慢减量至5mg/天，维持2个月。如应用强的松(泼尼松)后无效或效果不确定，可增加激素剂量，增至10 mg/ kg/次;或选用α干扰素(因特芬)，每天皮下注射3×10^6 U/m^2，并监测全血细胞计数，直至血小板恢复正常。儿童应维持用药至少6～8个月，用药期间，约有7%的病例用药后的高热期出现癫痫发作，甚至引起痉挛性双瘫。因此，临床应定期每月进行神经病学检查和评价。

　　对肢体、躯干等适合捆绑加压的部位，可首选气压疗法。有关压迫疗法治疗血管瘤的作用机制，Miller等认为，通过机械性压迫，能使血管腔明显缩窄，促进血管瘤组织内的血液排空，瘤体血供减少、缺氧，使血管内皮变性，从而使血管瘤退化消失。Stringer和Bell认为，KMS患儿的血管瘤内皮细胞异常，巨大的瘤体捕获了过多的血小板，从而造成血小板等凝血因子的消耗。气压疗法可促进瘤内淤积的血液排空，使陷入瘤内的血小板得到释放，从而起到治疗作用，血小板回升。该方法的优点是疗效确切，无创伤，无不良反应，外形好，功能正常;缺点是适应证局限。

　　对激素、干扰素治疗无效，又无法采用气压疗法者，需采取栓塞、高频电凝或手术切除治疗。术前应输注新鲜血浆和血小板，如红细胞比容低于25%时，输注红细胞，以提高患者的凝血状态。外科医师应想到术中发生难以控制出血的可能，要准备充足的血液。这类患者手术尽管充满了危险，但成功的报道也不少。

　　本病有关肝素的应用仍有争论。仅表现为血小板减少的轻型KMS，应禁用肝素。因为肝素能提高生长因子对血管内皮细胞的作用，从而活化β成纤维细胞生长因子(β-FGF)，引起血管瘤进一步增大。严重的KMS发生DIC时，需常规使用肝素。

　　近期有学者采用普萘洛尔和长春新碱联合治疗KMS，取得良好效果。方法是口服普萘洛尔，2mg/kg·d，分3次口服(in 3 doses)。静滴长春新碱(vincristine)1.5mg/m^2/周，每周1次，连用4周(days: 1, 8, 15 and 22)。

　　Fernandez-Pineda 等对11例患者采用VAT治疗。长春新碱(VCR)平均使用3.9个月，阿司匹林(aspirin)平均使用13.9个月，噻氯吡啶(ticlopidine )平均使用13.4个月。随访4.5(2～17)a，所有患者均生存。作者认为，抗血小板聚集药物与长春新碱合用，有助于治疗KHE和TA伴发的KMP。如果血小板减少被成功控制，即使肿瘤未能缩小，患者预后良好。

　　Kai等采用雷帕霉素(西罗莫司，商品名雷帕鸣)治疗6例患者，按0.1 mg/kg·d用药，平均用药时间1.7 ± 0.4 个月。停药后，症状未见复发。作者认为，雷帕霉素治疗危及生命的KHE安全有效，是治疗难治性KHE的有效手段。

　　Tlougan等对美、加27个脉管疾病中心的治疗方案进行调查，对KHE+KMP最常用的初始治疗为全身应用糖皮质激素和长春新碱(VCR)，其次为单用糖皮质激素。二线治疗为VCR、雷帕霉素和普萘洛尔。对不伴KMP的KHE/TA，治疗方法各异。初始治疗包括全身用糖皮质激素、糖皮质激素+VCR、观察而不用药、VCR、普萘洛尔、阿司匹林和雷帕霉素。本调查显示出治疗KMP伴发肿瘤的某种趋势，但缺乏标准方案和共识。

　　我们认为，对KMP伴KHE或TA患者，应按照循序渐进的原则进行治疗。初始治疗可用普萘洛尔±强的松(泼尼松)，用或不用VCR;如效果不佳，可采用α干扰素皮下注射。对难治性病例，可考虑使用VCR、雷帕霉素等。对激素、干扰素治疗无效，又无法采用气压疗法者，需采取栓塞、高频电凝或手术切除治疗。α干扰素不作为KMP的首选治疗，但对于占位并侵犯主要脏器或通道而危及生命者、生长在四肢有致截肢危险者，并经糖皮质激素系统治疗无效的重症患者，可考虑作为一线用药。抗血小板聚集剂如阿司匹林、噻氯匹定及已酮可可碱(pentoxifylline，PTX)可作为辅助用药，为了控制出血倾向和加速肿瘤消退化，当纤溶占优势时，可适当选用抗纤溶剂如止血环酸和ε氨基己酸等。