K-M综合征那么可怕吗?
什么是K-M综合征?血管瘤伴血小板减少和消耗性凝血异常,又称为血管瘤伴血小板减少综合征。多发生在新生儿期及小婴儿期。主要表现为迅速增大的血管瘤,全身黏膜散在出血点,甚至血小板减少性紫癜,凝血障碍,贫血,出血,可并发弥散性血管内凝血(DIC)、破溃出血甚至脏器出血而危及生命。国外有报道病死率可高达10%~37%。是小儿血管瘤罕见的一种并发症。
K-M综合征那么可怕吗?也不是。KMS在婴幼儿血管瘤病人中仅占1% -8%,但由于本病少见,起病症状各异,误诊率较高,且病情发展迅速,故死亡率高。目前国内外对于K-M综合征的治疗,仍以保守治疗为主。此类患儿又处于贫血状态,中度甚至重度的营养不良,体格发育迟缓,保守治疗血小板不稳定,容易反复降低,患儿的体质会进一步下降,对于手术及麻醉的耐受程度进一步降低,故死亡率高。但是根据我们以往的治疗经验,要注意观察病情,尽早发现,尽早检查,尽早诊断,及时采取有针治疗,积极做好充分的术前准备,选择最佳手术时机手术,可降低手术风险和复发率,关键是死亡率大大降低,不足8%。
K-M综合征,关键在于早发现、早诊断、早采取积极有效的治疗