口腔颌面部淋巴管畸形的规范治疗(二)
淋巴管畸形(lymphatic malformations)过去称为淋巴管瘤(lymphagioma),其发病原因尚不明确, 多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形,或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍, 造成淋巴液潴留, 导致淋巴管扩张、增生而形成。淋巴管畸形的发病率约为1.2‰~2.8‰,可发生于任何年龄,50%出生时即有,90%在2岁前发现,男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域,累及黏膜的病变,可发现许多透明或红色、黄色小疱。其生长速度缓慢,感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长。
根据其组织学结构,目前将其分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)2类,但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型,如颈部出现大囊型,而在舌部或颊部表现微囊型。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同,病变内的液体成分可为浆液性、乳糜性;当伴有出血或感染时,可为血性或脓性。故不同部位的病变,其囊液可有不同的颜色表现。淋巴管畸形常伴微静脉畸形或静脉畸形,此时称为淋巴管血管畸形。
淋巴管畸形虽属良性病变,但极少自然消退(文献报道,个别大囊型淋巴管畸形可自行消退),常与头颈部重要结构毗邻,给临床治疗带来了很大困难。目前的治疗方法主要有手术、硬化剂注射、激光治疗3种。常用的硬化剂有平阳霉素和OK-432。激光治疗常用C02 激光和Nd:YAG 激光,前者主要被水吸收,发生汽化,后者特异性吸收, 具有较强的穿透能力,穿透深度可达2~7mm。上述方法均有优点与不足。手术过去是最主要的、甚至是治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法,但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术切除。应根据患者病情和医院的技术条件,制定个体化治疗方案,采用综合序列治疗(comprehensive and sequential management),以期获得最佳疗效。
根据临床经验和国内外文献资料,我们提出了口腔颌面部淋巴管畸形的标准治疗方案和流程,已得到国内外同行的广泛认可。