弥漫性静脉扩张症
弥漫性静脉扩张症(genuine diffuse phlebectasia)即Bockenheimer综合征,系静脉扩张和增粗,多侵犯单个肢体或单个肢体的局部皮肤,受侵犯部位的扩张静脉增粗而呈蓝色,皮下组织肿胀,患肢增粗,缩短或增长,常合并出血、血栓及溃疡。诊断标准:
1.上肢多见于下肢;
2.所有静脉均受累,包括最细的分支,且无部位选择性;
3.扩张的静脉呈囊状或管状;
4.静脉扩张始于儿童期,缓慢持续进展;
5.组织学检查病变静脉肌层和弹性蛋白甚少;
6.血栓或静脉石常见;
7.受累肢体变长或变短,肌肉萎缩;
8.疼痛、肿胀、溃疡;
9.常伴有皮肤血管瘤;
10.切除扩张的静脉就不能缓解症状,也不能阻止病变发展。
Malan 将弥漫性静脉扩张分为2种主要类型,即区域型和真性弥漫性,后者指肢体的所有静脉均受累,包括深部回流静脉。Mulliken和Young 认为真性弥漫性静脉扩张症是指身体某一部位(通常是四肢)的所有大、小、深、浅静脉扩张,Roy 在1990年将其分为3类,即局限型、区域型和弥漫型,形态学上包括管状、纺锤状、囊状和丛状。近期的文献报道称真性弥漫性静脉扩张症是一种罕见的皮下静脉线性扩张的疾病,随年龄增长而加重。Enjolras和Garzon将1例前胸广泛皮下静脉扩张的病例也归为Bockenheimer综合征。该病需与先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤相鉴别。