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血管瘤与血管畸形的分类

   根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形,静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

  血管瘤系真性血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。在新生儿的发生率为1.1 % ~ 2.6 %,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一岁左右停止生长进入缓慢消退期,50%的患儿在5岁以内可完全消退。但部分大面积血管瘤即使完全消退后还遗留皮肤松软下垂,色素改变以及浅表瘢痕等。

  血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管,静脉畸形和动静脉畸形。

  血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定和消退的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿,因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。



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