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KTS三联症

  ⑴ 血管痣或血管瘤:这是最早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可以向深层发展,侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。

  ⑵组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。

  患侧的下肢周长一般增加4~5cm,严重者〉15cm,患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm,患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i,肢体增长是静脉回流障碍所引起。

  ⑶浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生〈1年出现,随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见,即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉,Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合,而在KTS的病例中,这支静脉却保持开放,并在出生后形成一支明显的曲张静脉。

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