KTS浅谈

　　KTS：Klippel-Trenaunay syndrome 克-特综合征(肢体广泛毛细血管痣伴肢体肥大和血管瘤，静脉曲张，骨和软组织肥厚)

　　KT综合征类型

　　一般可分为以下几种类型：

　　①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;

　　②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;

　　③混合型KT

　　K-T综合征有三大特征

　　①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生

　　该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。综合征的一些表现如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记等，到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时才会就诊。

　　主要表现为

　　下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显;

　　葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记;

　　侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗;

　　患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。可以用手背触摸肢体，感觉到皮温的微小差别。

　　由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑、坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。