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丛状血管瘤的临床表现及治疗

  丛状血管瘤 (Tufted Angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma),常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈,称为“毛细血管血管瘤”是一种罕见的良性血管增生性疾病。 在年龄稍大的儿童和成人,此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。1989年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。 多数病例为散发性,家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。

  临床表现 好发于儿童、少年或青年人,甚至在出生时即有,或晚年发病,无性别差异。丛状血管瘤发生的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。以缓慢的惰性生长为特征。 颈、上胸和肩部为最常见的部位,损害表现不一,常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块,表面呈花斑状,偶尔呈线状排列。某些病例表现为硬化斑。缓慢增大,时间长达5个月到10年;部分损害含有外生性丘疹或结节,类似于典型的化脓性肉芽肿。皮损最终稳定在一定大小,然后可能会收缩并遗留纤维性残余,也可持续不变。罕有完全自行消退的报道。 一种血小板减少综合征(Kasabach-Merritt现象)可能会出现在先天性病例中。 丛状血管瘤与血管畸形有关,包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

  组织病理 示真皮各层内小静脉排列为分散的丛状,而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列,使损害呈线状外观;血管聚积在真皮中下部较为明显。超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞和充血的毛细管组成。

  治疗 小损害可手术切除,脉冲染料激光、软X线和电干燥法已用于部分病例。有报告脉冲 染料激光被证明无效。系统性使用大剂量的糖皮质激素可能有效,α-干扰素可使部分皮损消退。阿司匹林有助于控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。



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